سارکوئیدوز یک اختلال چند سیستمی با علت ناشناخته است که از نظر پاتولوژیک با وجود گرانولوم های متعدد در اندامهای درگیر معرفی میشود .
- سارکوئیدوز در درجه اول بزرگسالان جوان و میانسال را تحت تأثیر قرار میدهد و در زنان شایعتر از مردان است.
- تظاهرات بالینی – علائم شایع شامل سرفه، تنگی نفس، درد قفسه سینه و ضایعات چشمی یا پوستی است .بسیاری از تظاهرات خارج ریوی دیگر نیز ممکن است رخ دهد . در تقریباً نیمی از بیماران، این بیماری به دلیل لنفادنوپاتی ناف ریه و/یا ارتشاح ریوی که به طور تصادفی کشف شده است، شناسایی میشود .
– یک ارزیابی جامع برای موارد مشکوک به سارکوئیدوز شامل شرح حال، معاینه فیزیکی، رادیوگرافی قفسه سینه، شمارش سلولهای خون محیطی، شیمی سرم و الکتروکاردیوگرام (ECG) است. این ارزیابی بر حذف تشخیصهای جایگزین، از جمله عفونتهای قارچی مایکوباکتریایی و بومی، پنومونیت ناشی از حساسیت بیش از حد و پنوموکونیوزها تمرکز دارد
بیماران مشکوک به سارکوئیدوز باید رادیوگرافی قفسه سینه و به دنبال آن در افرادی که انفیلتراسیون ریوی دارند، توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا(HRct)انجام دهند.
– تشخیص سارکوئیدوز نیاز به تظاهرات بالینی و رادیوگرافی سازگار، رد سایر بیماریهایی که ممکن است به طور مشابه تظاهر کنند و معمولاً تشخیص هیستوپاتولوژیک گرانولومهای غیر نکروزان دارد
- بیوپسی – بیمارانی که با آدنوپاتی دو طرفه بدون علامت هیلار، تظاهرات پاتوگنومونیک (سندرم لافگرن، تب یوویوپاروتید یا لوپوس پرنیو) یا نمره تشخیص سارکوئیدوز ≥10 بر اساس تظاهرات چند عضوی مراجعه میکنند، نیازی به بیوپسی ندارند، مگر اینکه ویژگیهای غیرمعمول یا سیر بالینی غیرمعمول وجود داشته باشد.
درمان :
برای اکثر بیماران بدون علامت، به جای شروع درمان ، مشاهده را پیشنهاد میکنیم. ما علائم و عملکرد ریوی را در فواصل سه تا شش ماه و با رادیوگرافی قفسه سینه هر 6 تا 12 ماه بررسی میکنیم.
این حال، در بیماران علامتدار کسانی که درگیری خفیف ریه دارند – مثلا تغییرات جزئی یا خفیف در رادیوگرافی و عملکرد ریوی، یک دوره درمانی آزمایشی با دوز پایین پردنیزون (5 تا 10 میلیگرم در روز) ممکن است مناسب باشد . ما اغلب میزان پاسخگویی را با دوز متوسط (20 میلیگرم در روز) ارزیابی میکنیم و پس از پاسخ اولیه، دوز را به تدریج به دوزهای پایین کاهش میدهیم. تجویز گلوکوکورتیکوئیدهای استنشاقی با دوز متوسط تا بالا یک رویکرد جایگزین معقول است. اکثر این بیماران دچار بهبودی خودبهخودی میشوند، بنابراین تحت نظر بودن برای بیمارانی که ترجیح میدهند از درمان دارویی اجتناب کنند، بیخطر است
